L’atteinte rénale est rare dans la maladie de Still. Elle se manifeste le plus souvent par une protéinurie modérée et reste peu symptomatique. Plus rarement survient un syndrome néphrotique [1Voyer L.E., Alvarado C., Cuttica R.J., Balestracci A., Zardini M., Lago N. Nephrotic syndrome due to immunoglobulin M mesangial glomerulonephritis preceding juvenile idiopathic arthritis Iran J Kidney Dis 2013 ;  7 (3) : 231-234

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons le cas d’un homme de 73ans pour lequel le diagnostic de maladie de Still a été révélé par un syndrome néphrotique pur en rapport avec une glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes.

Un homme de 73ans, sans antécédent notable, est hospitalisé pour des cervicalgies de survenue subaiguë associées à une fièvre à 40°C et des arthro-myalgies diffuses. Un syndrome oedémateux généralisé avec une prise de poids de 18kg survient 15jours après l’admission. Il n’y a pas d’HTA. Il n’est pas constaté d’éruption cutanée. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 26 000/mm³ dont 54 % de PNN, une anémie à 9,6g/dL de profil inflammatoire, une thrombocytose à 443000/mm³, une CRP à 476mg/L. Le bilan rénal retrouve une créatinine à 50μmol/l, une protéinurie à 3g/L, il n’y a pas d’hématurie, pas de leucocyturie. Les LDH sont normales et il n’y a pas de cytolyse hépatique. La ferritine est à 1971mg/L avec 46 % de ferritine glycolsylée. Les triglycérides sont à 2,16g/L. Les hémocultures sont négatives. Les sérologies VHB/VHC/VIH/fièvre Q/brucellulose et la recherche de mycobactéries sont négatives. L’EPP montre une élévation isolée des alpha1 et alpha2 globulines et une albumine à 12g/L. Les dosages des facteurs anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN natif, du facteur rhumatoïde, des anticorps anti-CCP sont négatifs. Le complément n’est pas consommé. La recherche de cryoglobuline est négative. L’IRM cervicale ne montre aucune lésion osseuse ou articulaire expliquant les douleurs. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adénopathies médiastinales et axillaires infra-centimétriques et l’absence d’hépato-splénomégalie. L’échographie cardiaque est normale. L’échographie d’artère temporale est normale. Le TEP scanner ne montre pas d’hyper-fixation pathologique. Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte a été retenu (3 critères majeurs et 2 mineurs selon Yamaguchi). L’échographie rénale montre des reins de taille normale. La ponction biopsie rénale montre des glomérules normaux en microscopie optique sans hypercellularité ni dépôts à l’immunofluorescence. Il existe un infiltrat inflammatoire à la jonction cortico-médullaire. L’analyse ultra-structurale montre une fusion des pieds des podocytes confirmant le diagnostic de glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes. Une corticothérapie est initiée à la dose de 1mg/kg/j. L’évolution est marquée par une amélioration clinico-biologique en 4-5 semaines avec un retour rapide à l’apyrexie et la disparition des arthro-myalgies, la régression du syndrome inflammatoire et la diminution de la protéinurie à 0,22g/24h. Néanmoins, le tableau clinique rhumatologique réapparaît 9 mois plus tard sans rechute rénale lors de la décroissance de la corticothérapie à 7,5mg/j.

L’atteinte rénale, rare dans la maladie de Still de l’adulte, peut se manifester par un syndrome néphrotique. Il s’agit à notre connaissance du seul cas décrit de glomérulonéphrite à lésion glomérulaires minimes révélant une maladie de Still. L’évolution a été favorable sous corticothérapie seule [3Thonhofer R., Soleiman A., Kriessmayr M., Thonhofer U., Wipfler E., Gaugg M., Eder S., Erlacher L. Decrease of proteinuria in a patient with adult onset Still's disease and glomerulonephritis after anti-TNFα therapy Scand J Rheumatol 2006 ;  35 (6) : 485-488 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Babacan T., Onat A.M., Pehlivan Y., Comez G., Karakök M. Successful treatment of refractory adult Still's disease and membranous glomerulonephritis with infliximab Clin Rheumatol 2010 ;  29 : 423-42610.1007/s10067-009-1331-8 [cross-ref]

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